Гемофилия - болезнь венценосных особ

Королева Великобритании Виктория -  самая известная и  подтвержденная носительница гемофилии, которая передала этот ген многим аристократическим семьям благодаря своей плодовитости.

Последний прямой наследник российской императорской короны, цесаревич Алексей, страдал гемофилией как раз из-за родства с этой «бабушкой Европы».

Что такое гемофилия?

Гемофилия – это наследственное заболевание, при котором отмечаются нарушения свертываемости крови, что приводит к аномально сильному кровотечению.

Причина в очень малом количестве – а иногда и в полном отсутствии – определенных белков крови.

Кто болеет гемофилией?

Гемофилия поражает в подавляющем большинстве мальчиков.

Это происходит потому, что у женщин две Х-хромосомы, а у мужчин всего одна, и дефектный ген со 100%-й вероятностью проявит себя, если он есть у мужчины.

Вероятность того, что у женщины будут поражены обе хромосомы  мала, поэтому они являются бессимптомными носителями.

Какие симптомы гемофилии?

 Основное проявление гемофилии — очень медленное свертывание крови при кровотечениях. В некоторых случаях кровь не сворачивается в течение нескольких суток.

Какое лечение гемофилии?

Заместительная терапия — основной метод лечения гемофилии. С этой целью используют концентраты факторов свёртывания крови в индивидуальных дозах для каждого больного и вида кровотечения.

Существует ли профилактика гемофилии?

Заболевание генетически обусловлено, поэтому первичной профилактики нет.

Единственно возможная профилактика гемофилии – это комплекс мер по недопущению кровотечений. Нужно стараться избегать лечения с внутримышечным введением лекарственных препаратов в связи с опасностью возникновения гематом. Препараты, как правило, назначают внутрь или вводят внутривенно. Рекомендуется избегать травм различного рода, участвовать в травматичных видах спорта, таких, как хоккей, бокс, футбол и т. д. Из спортивных дисциплин допустимо только плавание. Соблюдать диету, состоящую из продуктов, насыщенных витаминами групп А, В, С и D, а также микроэлементами (кальций, фосфор).

Человек, страдающий гемофилией, может вести насыщенную и практически ничем не ограниченную жизнь.

Конечно,  придется быть более внимательным.

Однако, современная медицина позволяет сохранять высокое качество жизни при этом заболевании.

 

Галина Михальченко,  валеолог УЗ «10 ГДКП»